Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Electron Transport Complex IV , Mitochondrial Diseases , Ubiquinone/therapeutic useABSTRACT
Las amebas de vida libre comprenden los géneros Naegleria,Acanthamoeba y Balamuthia,que se distribuyen en la naturaleza y pueden causar infeccíon en el sistema nervioso central en niños y adultos.La variedad balamuthia mandrillaris produce una encefalitis granulomatosa amebiana(EGA)de evolución crónica y que afecta a inmunosuprimidos.Se decriben 4 pacientes de edad pediátrica que presentaron esta enfermedad.Todos ellos eran inmunocompetentes.Solo dos de los cuatro niños presentaron lesiones en la cara,que se corresponde con el modo de contagio más frecuente por inmersión en aguas contaminadas.Uno de los niños inició el cuadro clínico con osteomielitis crónica.La evolución en nuestros pacientes fue aguda,con grave compromiso neurológico.No existieron datos significativos o patognomónicos en los exámenes de L.C.R e imágenes de TAC y RM.El diagnóstico se realizó por biopsia de una lesión cerebral,confirmado por inmunofluorescencia.Todos los niños fallecieron a pesar de recibir diversos esquemas terapeúticos.Conclusión:se sugiere considerar la infección por ameba de vida libre en el diagnóstico diferencial de un niño que presenta un cuadro de encefalitis aguda,independiente de si es o no inmunocomprometido
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Encephalitis , Amebiasis , PediatricsABSTRACT
El Registro Latinoamericano de Tumores del Sistema Nervioso fue creado por el Dr. Moisés Polak en 1943, a instancias de la Sociedad Latinoamericana de Neurocirugía. Hasta la desaparición de Polak fueron registrados 8.825 tumores, lo cual resume su labor y la de la mayoría de los neurocirujanos del país. Con el objeto de difundirlo como aporte al conocimiento, se confeccionó la estadística a partir del fichero y los libros de entrada. Su ordenamiento corresponde a la clasificación Del Rio Hortega-Polak, la que fácilmente permite efectuar sinonimias con otras clasificaciones. Los casos, en números absolutos según los grupos, son los siguientes: 1. Tumores del parénquina nervioso 4.020, Tumores neuronales 377, Tumores gliales 3.571, Tumores microgliales 72; 2. Tumores de los neuroepitelios 47, Olfatorio 8, Retina 39; 3. Tumores de los anexos 538, Región hipofisaria 444, Región pineal 50, Plexos coroideos 44; 4. Tumores de las envolturas meníngeas 1.596, Meningiomas 1.335, Varios 261; 5. Tumores del sistema nervioso simpático 99; 6. Tumores de nervios y terminaciones nerviosas 1.160; 7. Tumores de los ganglios raquídeos 4; 8. Tumores metastásicos 1.228; 9. Misceláneas 114; 10. Inclasificables 19. El Registro se halla en las instalaciones del Instituto de Investigaciones Neurológicas "Dr. R. Carrea", FLENI, a disposición de los profesionales interesados en su consulta
Subject(s)
Humans , Female , Male , Nervous System Neoplasms/classification , Records , Latin AmericaABSTRACT
Las enfermedades neuromusculares son frecuente causa de hipotonia en la infancia. Entre las enfermedades neuromusculares congenitas, se destaca la hipotrofia tipo I con nucleos centrales. Se presenta un paciente de 7 1/2 anos, con una historia de hipotonia y retardo motor, afectado de esta enfermedad. El EMG revelo potenciales de corta duracion.La biopsia muscular demostro la presencia de hipotrofia de fibras tipo I con un alto porcentaje de nucleos centrales. Un defecto en la maduracion de las fibras tipo I secundario a un deficit metabolico o trofico de las motoneuronas tipo I, podria ser el mecanismo patogenico. La presencia o ausencia de areas claras centrales alrededor de los nucleos podria explicarse por la incidencia del corte y por el estado madurativo de la fibra en el momento de la biopsia. La heterogeneidad genetica, clinica e incluso histopatologica de los casos de la literatura sugieren la posibilidad de que existan muchas variantes de la misma entidad